儿童再生障碍性贫血患者经历，21岁的她得了重型再生障碍性贫血
近日，21岁的再障患者小张来我科做进一步的治疗。她看到医生，就哭着说：“我再也不住新房子了，新房把我害惨了。也怪我自己没有一点常识啊。”当日早上，她外套湿漉漉的，原来，她因为没有力气，在来医院的路上滑倒在下过雨的地上......
小张过年前住进了新装修不到2个月的房子。一个月不到，她便出现了头晕眼花全身乏力症状，皮肤有大片淤青。在当地医院化验血常规，发现全血细胞明显下降，血常规血红蛋白40g/L，白细胞只有0.9x10 ^9/L，血小板6x10 ^9/L。再完善骨髓穿刺等相关检查，诊断为 重型再障。当地予以了再障相关治疗。
但治疗效果欠佳，视力急剧下降，眼科检查发现眼底出血。伴随高热及肺部感染，体温最高达到了39摄氏度，因为贫血，有明显胸闷气短症状。
图一、为眼底出血的检查结果。
她的妹妹最开始也出现了血常规结果三系下降的现象。当地予以了对症治疗后，幸运的是，复查血常规恢复至正常范围。
后来他们家里查了一下空气质量，发现有害物质严重超标。
为何她的病情最严重呢？
因为她的妹妹是高中学生，白天在学校上课，她父母白天也要上班，所以他们三个呆在房子的时间比较短。而她本人是一名老师，放寒假在家里休息。因为天气冷，可能在家里呆的时间比较长。
对此，她的父母自责不已。
图二、为近日血常规复查结果，为输注红细胞和血小板后的抽血化验结果。
一、什么是再障？
再生障碍性贫血简称再障，是一组由多种病因所致的骨髓造血功能障碍，以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征。
临床以贫血、出血和感染为主要表现。
确切病因尚未明确，已知再障发病与化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素有关。
二、临床表现
主要分为重型再障和非重型再障。
重型再障：
起病急，进展非常迅速，常以出血和感染、发热为首先症状，起初贫血不明显，随着病程发展，进行性进展。
非重型再障即慢性再障：
起病缓慢，以贫血或血小板减少为主要表现，出血多限于皮肤紫癜。
三、发病机制
再障的发生是由于造血干细胞缺陷以及造血微环境损伤，常常受到T细胞为主的免疫损伤所致骨髓衰竭。
四、实验室检查
1、血象：
血常规为两系或两系以上细胞减少，为正细胞正色素性贫血，网织红细胞绝对计数下降，淋巴比值升高。
2、骨髓象：
需至少2个部位穿刺结果，涂片油滴增多，有核细胞增生低下，非造血细胞团增加。骨髓活检提示造血面积减少，脂肪增多。
五、诊断标准
再障是一个排除性诊断。
1、全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少;
2、一般无肝脾明显肿大；
3、骨髓检查显示至少一个部位增生减低或重度减低（如增生活跃，巨核细胞应明显减少，骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多，有条件者应做骨髓活检等检查）;
4、能除外其它引起全血减少的疾病，如MDS中的难治性贫血、PNH、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等；
5、一般的贫血治疗措施效果差。
六、治疗原则
1、对症治疗：
纠正贫血、控制出血、积极预防和控制感染。
1）、如为粒缺患者应行保护性隔离，预防应用抗生素和抗真菌药，常规进行口腔护理和卫生饮食；如有感染者，需立即住院；
2）、输血：通过输入各种成份输血作为替代治疗，但对于准备造血干细胞移植的患者尽可能避免输注，以免影响移植的成功。必要时血制品照射25Cy后输注，或去除白细胞。
①红细胞输注：一般血红蛋白<60g/L或因贫血而发生心衰时给予输血。
②血小板输注：最好使血小板维持在20x10 ^9/L以上，出血倾向明显者加用肾上腺皮质激素。
3）、造血细胞因子：重组粒细胞集落刺激因子(G-CSF)、血小板缺乏情况下可试用重组促血小板生成素（TPO）、重组人促红细胞生成素(EPO)。
2、病因治疗非常重要：
去除可能导致骨髓损害的一切物质，停用抑制骨髓造血的药物。
3、如为非重型再障患者：
1）、雄激素：为治疗慢性再障首选药物。具体药物：丙酸睾丸酮、司坦唑酮，安雄（十一酸睾酮）。
2）、免疫抑制治疗：如环孢素，根据血药浓度调节环孢素用量，使其维持谷值血药浓度150-250ng/ml。
4、如为重型再障患者：
1）、需要强化免疫抑制治疗（IST）：
抗胸腺细胞球蛋白和抗淋巴细胞球蛋白（ATG/ALG） 环孢素。
2）、可以进行造血干细胞移植：
年龄<40岁患者首选同胞全相合造血干细胞移植。
造血干细胞移植的前提条件：
①、 明确诊断重型再障，医生评估后确定可以做移植；
②、 配型：最好是兄弟姐妹或骨髓库中的全相合供者，如果病情非常危急，半相合也可以考虑，但是供受者差异越大，并发症越多，花费也可能会更高；
③ 、病人自身体质，年龄等因素负荷条件，能够承受得了移植。
图三为当地医院再障的报告单。
再障的疗效判断标准是什么？
1、基本治愈
1）、出血和贫血症状消失；
2）、血红蛋白>120g/L；
3）、白细胞>4x10 ^9/L；
4）、血小板>80x10 ^9/L；
5）、随访1年以上无复发。
2、缓解
1）、贫血和出血消失；
2）、血红蛋白>120g/L；
3）、白细胞>3.5x10 ^9/L；
4）、血小板有一定程度增加；
5）、随访3个月以上病情稳定或继续进步。
3、无效
经正规治疗无明显进步。
七、哪些药物可引起再障？
1、抗肿瘤药：
盐酸氮芥、环磷酰胺、异环磷酰胺、丝裂霉素、甲氨喋呤、巯嘌呤、吡柔比星等可抑制骨髓的造血功能，引起再障。
2、抗菌药物：
氯霉素有骨髓抑制毒性，可导致再障，且为不可逆性，与使用剂量无关。严重者常可危及生命。
其它抗菌药还有四环素类、链霉素、两性霉素B、磺胺类、*********（雷米封）对骨髓也有抑制作用。
3、解热镇痛、抗风湿药：
吲哚美辛（消炎痛）、氨基比林、阿司匹林、保泰松、双氯芬酸、秋水仙碱、金诺芬。
抗痛风药：别嘌醇。
4、抗甲状腺药：
甲硫咪唑（他巴唑）、卡比马唑（甲亢平）、丙硫氧嘧啶。
5、镇静、催眠抗癫痫药：
氯氮卓（利眠宁）、氯丙嗪、苯妥英钠、卡马西平等。
6、抗疟药：
氯喹、羟氯喹、伯氨喹、乙胺嘧啶。
7、抗血小板聚集药：
噻氯匹定。
八、怎样预防再障呢？
重型再障治疗困难，预后差，预防本病的发生十分重要。对继发性患者来说，关键是剔除导致再障的病因。
病毒感染与再障发病有密切关系，最常见的是肝炎病毒。再障多继发于非甲非乙型肝炎，而与甲型肝炎无联系。另外，临床发现有些再障患者发病前可能有感冒病史。
因此，加强体育锻炼，注意饮食卫生，保持心情舒畅，劳逸结合，增强机体抵抗力，防止感染继发再障。
需要提醒的是，从事放射相关工作者，必须严格操作规程，去加强防护。而患者应尽可能减少放射诊断治疗次数，避免过多照射发生。
化学物质尤其是药物，是导致再障的最常见因素，所以必须注意合理用药。尽可能避免应用氯霉素、解热镇痛剂等。
避免接触苯、甲醛等有害化学物质。从事制鞋、装修等行业的人要定时体检，注意加强防护。入住新房前最好多放一段时间，经常开窗通风，有条件者测试空气质量。新车也要经常通风透气。
预防再障，从改变身边环境做起！
