儿童红斑狼疮配图：新生儿红斑狼疮neonatal，lupuserythematosus

新生儿红斑狼疮neonatal lupus erythematosus (NLE)是一种罕见的获得性自身免疫性疾病，由抗 Ro/SSA 和抗 La/SSB 抗体的胎盘转移以及较少见的抗 U1 核糖核蛋白抗核自身抗体引起。大约1%-2%具有这些阳性抗体的母亲会有受 NLE 影响的婴儿。

抗 Ro/SSA 和抗 LA/SSB 抗体可能存在于0.1%-1.5%的健康女性中，25%-60%的自身免疫性疾病女性可能无症状。

新生儿红斑狼疮通常表现为环状红斑和斑块，伴中央鳞屑、毛细血管形成、萎缩和色素改变。它可能从头皮和面部开始，然后向尾部扩散。1患者可能在紫外线照射后出现这些病变，80%的婴儿在出生时可能没有皮肤病学表现。重要的是，40%-60%的母亲在出现孩子的 NLE 时可能无症状。诊断可以通过母亲和/或婴儿的抗体检测来确认。如果进行穿刺活检，组织病理学检查显示界面皮炎、空泡变性和附件周围淋巴细胞浸润。

皮肤NLE的治疗包括防晒（如防晒霜）和局部皮质类固醇。NLE 的大多数皮肤表现是短暂的，在6-9个月内清除母体 IgG 抗体后消退; 然而，一些毛细血管扩张、色素沉着和萎缩性瘢痕形成可能持续存在。

新生儿红斑狼疮也可能有肝胆、心脏、血液学和较少见的神经系统表现。肝胆表现通常表现为肝肿大或无症状转氨酶或γ-谷氨酰转移酶升高。大约10%-20%的 NLE 婴儿可能出现一过性贫血和血小板减少症。心脏表现是永久性的，可能需要植入起搏器。NLE 婴儿先天性心脏传导阻滞的发生率为15%-30%。先天性心脏传导阻滞的发展发生在妊娠的第18至24周。更晚期疾病的表现可能包括升主动脉扩张和扩张型心肌病。因此，患者需要由儿科心脏病专家跟进，以监测和治疗任何心脏表现。

患儿的总体预后各不相同。心脏受累与预后不良有关，而孤立的皮肤受累几乎不需要治疗，预示着预后良好。抗Ro/La抗体阳性的母亲应及时接受咨询和筛查。对于疑似自身免疫性疾病的孕妇，可以考虑检测抗核抗体以及 SSA 和 SSB 抗体，因为羟氯喹或产前全身性皮质类固醇已被证明可有效预防先天性心脏传导阻滞。

鉴别诊断包括婴儿环状红斑的其他原因，因为NLE可以与多种疾病相似。体癣可能表现为鳞状环状斑块，中央清除;然而，在新生儿中很少发生暴发性。多形性红斑是一种以靶样形态为特征的皮肤黏膜超敏反应。多形性红斑通常与感染有关，最常见的是单纯疱疹病毒，黏膜受累常见。多形性荨麻疹（也称为急性环形荨麻疹）是一种良性疾病，出现在2个月至3岁之间，伴有可褪色的荨麻疹斑块，可能由病毒或细菌感染、抗生素或疫苗引发。病变通常会在24小时内消退。

婴儿环状红斑是一种良性和无症状的回旋性红斑，表现为环形斑块，边界可触及，在1岁以下的患者中离心扩散。值得注意的是，病变应周期性消退，并可能周期性地重新出现数月至数年。基础疾病的评估通常为阴性。

参考文献

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