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外生性骨疣是良性还是恶性的:科普,藏在胸间的

人气:155 ℃/2024-03-02 07:04:47

前不久,一个9岁的男孩早上起床后一切如常,10点左右吃饭时突然右侧胸痛、气憋、呼吸困难,家人急忙带去当地医院检查,发现“右侧大量胸腔积液”遂转诊来到市妇幼院儿科就诊。

患儿来院时面容痛苦、面色发黄、身体蜷缩,儿科医生检查发现:患儿右肺叩诊呈实音,双侧呼吸音不对称,右下肺呼吸音消失,四肢甲床苍白,胸痛、气憋、呼吸困难,胸片显示大量胸腔积液——儿科危急重症。

按流程紧急启动儿科危急重症救治应急预案,儿科主任刘平定现场指挥,邀请外科会诊后第一时间考虑:急性胸膜炎?急性肺损伤?胸部外伤?肿瘤?再三追问患儿及家长确定无胸部外伤史。带着疑问急行胸部CT及骨三维重建检查,提示右肺肺炎,右侧胸腔积液伴右肺膨胀不全,右侧第6肋骨异常。

B超探查提示:右侧胸腔积液,最大深度75mm

行胸腔穿刺术,抽出约120ml血性胸水,多次复查血常规提示血红蛋白进行性下降,须开胸探查明确出血部位及胸前闭式******,遂转至上级医院进一步诊治。上级医院给予闭式******处理,抽取血性胸水,完善相关检查,进一步排除结核感染、肿瘤,确诊为:骨性类外生骨疣相关性血胸,行手术治疗后好转。

其实患儿就诊时胸骨三维重建中已提示第6肋骨异常改变!

血胸常由胸部创伤引起,儿童少见,也可因炎症发展如脓肿和结核侵袭血管所致。先天性畸形(包括肺隔离征和胸膜下肺动静脉畸形)可引起复杂性血胸。血胸偶可为胸部肿瘤、肋外生骨疣和出血体质的临床表现。自发性血胸可见于新生儿和年龄较大的儿童,但骨性类外生骨疣相关性血胸极为罕见。

骨软骨瘤或外生骨疣均为两端有软骨的长骨上的良性骨性赘生物。肋外生骨疣多为不对称性出现,但极少引起包括血胸、气胸和胸膜、肺、膈肌或心包损伤在内的胸内并发症。肋外生骨疣引起自发性血胸,可能是由于外生骨疣和胸膜间长期的摩擦,使得胸膜血管显著扩张、破裂所致。

先天性多发性外生骨疣(HME)以及实性肋外生骨疣,为肋外生骨疣的两种不同类型。HME 为常染色体显性遗传病,外生骨疣常见于四肢的长骨。HME 患者的生长可能会受到限制,使得四肢长度不成比例,身材矮小。实性类外生骨疣患者则表现相反,外生骨疣常为不对称性生长,无家族史。

骨软骨瘤常见于儿童或少年期,进入青春期后则停止生长,但患者在成年期后仍可发病。患者接受术后应定期随访,以防止血胸再发。

该病例临床从复杂问题简单化角度考虑:患儿急性起病、右侧胸腔出血、否认外伤引起,胸骨三维重建发现“花椒树干上的刺一样(如上图)”外生骨疣向伸向胸膜,故考虑自带“匕首”刺穿了胸膜;从复杂问题疑难化角度考虑:血性胸水原因待查,外伤、感染、肿瘤一步一步查起,从开始到诊断也得十天半月。

因此临床思维如何建立,医生需要从哪方面不断追问病史,详细的查体,要结合自己的理论基础不断扩展知识面,同时还要有大胆思维、决策能力,才能更快成为一名合格的白衣天使。(儿二科 孙翠红)

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