盖髓术的预后影响因素和疗效判断：光辅助保留镫骨上结构的耳硬化症

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耳硬化症是一种原发于骨迷路的局灶性疾病，目前其发病原因尚未明确，常被认为与遗传学、内分泌、病毒感染有一定的关系。患者临床表现包括缓慢进行的传导性耳聋或者混合性耳聋、耳鸣、威利斯错听、眩晕等。其病理特征为单纯海绵状骨或硬化骨代替骨迷路的正常骨，因此，分为海绵状期（活动期）、过渡期、硬化期（静止期）：海绵状期常表现为致密骨破坏、吸收，被海绵状新生骨替代；硬化期时表现为病灶骨质沉着、硬化，产生致密的硬化灶；过渡期为两者兼有。白种人中耳硬化症的发病率约为0.3-0.4％，白种人患病人群为黄种人的4倍，女性发病率较男性患者高。

耳硬化症经典的听力学表现可见2KHz骨导下降卡哈切记、鼓室导抗图As型、盖来试验(Gelletest)阴性、镫骨肌反射消失，硬性耳内镜可见透红征（Schwartze征），在影像学中可见硬化灶等。目前为止，临床上尚无有效的治疗耳硬化症的药物，而氟化钠、双磷酸盐、维生素D、生物类黄酮等药物可缓解该病进展和改善患者耳鸣情况[9]，因此，手术治疗仍是临床上提高听力和改善患者耳鸣最有效的手段。

检查仪器纯音测听仪器为丹麦公司Madsen公司生产的听力计，听力计在使用前经国家标准矫正后使用，测听环境为安静的标准测听室。

根据影像学及术中探查病变的严重程度、面神经骨管与镫骨前后弓的

关系、术中镫骨上结构与Piston活动度关系等确认手术方式，手术方式分为顺行镫骨底板开窗术、Fisch术式、保留镫骨上结构的镫骨底板开窗术。

手术由本科室中经验丰富、具有高级职称的同一医师完成。三组患者

均在全身******下进行手术。术耳朝上，盐水10ml加1/1000肾上腺素3滴为局部浸润用药，作耳内切口，分离软组织，置入自动张开器，暴露乳突标志。在近鼓膜12点至6点钟方向“人”字形分离外耳道后、上壁皮肤深达骨面，使用剥离子将外耳道鼓膜瓣推往前下放，将鼓膜的纤维环自鼓沟中分出，暴露部分鼓室，以小圆凿凿除部分鼓环及外耳道后上壁骨质，暴露镫骨全貌，将鼓索神经向前下方推开，用弯针按压砧骨长突及镫骨底板，术中探查均发现镫骨固定，确诊为耳硬化症。接下来三种术式将会有所差别。

（1）确诊耳硬化症患者后，耳显微剪剪断镫骨肌腱，

细弯针分离砧镫关节，用钩针将镫骨前后弓折断取出或者利用激光将镫骨前后弓烧断，再使用钩针将其勾出，完成镫骨上结构处理；

（2）将使用细针或者激光在镫骨底板上开出一直径为0.6mm为小孔。术前在高分辨率CT测量砧骨至镫骨底板的长度，再结合术中测量砧骨与足板间的距离，选取合适长度的人工镫骨（美敦力，南威尔士，美国，直径0.6mm）,将人工镫骨上端的小孔套在砧骨长突上，用专用钳将人工镫骨固定。

（1）使用激光或者细针在镫骨底板开窗；（2）同法顺行镫骨底板开窗术植入人工镫骨；（3）使用耳显微剪剪断镫骨肌腱，细弯针分离砧镫关节，用钩针将镫骨前后弓折断取出或者利用激光将镫骨前后弓折断，再使用钩针将其勾出。保留镫骨上结构的镫骨底板开窗术：（1）使用细针或者激光镫骨底板上开窗；（2）同法前两种术式植入人工镫骨；（3）使用激光灼烧镫骨小头，保留镫骨肌腱、镫骨前后弓。最后三种术式均用小针按压砧骨长脚，探查见人工镫骨在孔内活动自如，检查见听骨链活动好，最后将皮瓣复位。使用氧氟沙星眼药水浸泡过的明胶海绵碎片填塞外耳道，分层缝合伤口，使用碘仿纱条填塞外耳道，手术结束。手术后所有患者使用五水头孢唑林钠抗感染2天，出院后口服抗生素1周，术后2周拔除外耳道碘仿纱条。

疗效评估

手术时间评估查看手术记录及手术视频，记录手术时间。顺行镫骨底板开窗术式中手术时间由处理镫骨上结构、镫骨底板开窗、植入人工镫骨到探查人工镫骨活动度以上步骤所用时间构成。Fisch术式手术时间由先镫骨底板开窗后植入人工听小骨到处理镫骨上结构，最后探查人工镫骨活动度这些步骤消耗的时间组成。在保留镫骨上结构的镫骨底板开窗术式中手术时间由镫骨底板开窗后植入人工镫骨、使用激光烧灼镫骨小头，最后探查人工镫骨活动度以上步骤消耗的时间组成。

手术并发症评估耳硬化症手术并发症包括：出血、锤砧关节脱位、镫骨底板浮动、即时性面神经麻痹、迟发性面神经麻痹、味觉改变、眩晕、感音神经性耳聋、鼓膜穿孔、伤口感染等。若出现上述并发症情况，则记录下并发症的严重程度及缓解或恢复时间。

听力改善情况评估

评估听力变化采用患者术后3-6月的纯音测听。利用术后3-6个月的0.5KHz、1KHz、2KHz、4KHz频率的气导（AC）、骨导（BC）计算出平均气导、骨导，将平均的气导与骨导相减，得到平均气骨导差（ABG），认为≤15分贝手术有效。1.5.4耳鸣改善情况评估认真询问患者病史及查阅入院记录，确定患者是否存在耳鸣。

手术治疗后3个月进行随访，询问患者耳鸣情况。根据患者的描述耳鸣是否消失、减轻、或者不变，定义为愈合、有效、无效[20]。

统计学方法

采用SPSS26.0软件进行统计学分析。计量资料用均数±标准差表示，计数资料用例数及百分比表示，计量资料采用单因素ANOVA检验，计数资料采用卡方检验，认为P＜0.05具有统计学差异。

并发症发生情况

Fisch术式中有1耳（5％）出现镫骨底板浮动。顺行镫骨底板开窗术式中有5耳（33.33％）患者术后出现眩晕，保留镫骨上结构的镫骨底板开窗术中及Fisch患者中各有1耳出现眩晕，发生概率分别为4.17％、5％，在随访中所有眩晕患者术后1周内眩晕缓解。术后2耳出现迟发性面神经麻痹，均是使用顺行镫骨底板开窗术后出现，在出现迟发性面神经麻痹后予激素、脱水治疗后患者面神经麻痹症状恢复。味觉下降中，顺行镫骨底板开窗术中存在2耳（13.33％），保留镫骨上结构的镫骨底板开窗术有1耳（4.17％），在随访中味觉下降患者均在术后3月内味觉恢复正常。鼓膜穿孔、感音神经性耳聋、锤砧关节脱位、伤口感染等并发症均未出现，术中患者出血均较少。

典型病例患者，女，37岁，以“右耳听力下降、耳鸣2年”为主诉于2020年8月入院。查体：双侧鼓膜完整；韦伯试验：偏右侧；林纳试验：右侧骨导＞气导。辅助检查：纯音测听平均ABG为41.25dBHL；鼓室图：右耳AS型、左耳A型；盖莱试验：右耳阴性、左侧阳性。入院后在耳内镜辅助下行耳道入路保留镫骨上结构的镫骨底板开窗术 人工镫骨植入术。术中可见镫骨底板固定，使用激光在镫骨底板中央开窗，开窗后植入Piston，再使用激光烧灼镫骨小头，对镫骨上结构进行保留，探查人工镫骨活动度好。术中无镫骨底板浮动、锤砧关节脱位的情况，术后无眩晕、迟发性面神经麻痹等并发症。术后6月后复查纯音测听术后平均ABG为7.5dBHL，耳鸣症状消失。

耳硬化症的临床表现与诊断在本研究中59耳中，患者人群以30-40岁女性患者为主，其中女性患病人数：男性患病人数＝2.11：1。本研究中患者鼓室图均为AS型或者A型，As型24例（40.68％），A型35例（59.3％）。AS型鼓室图提示听骨链固定与耳硬化症相符，但仍有部分患者出现A型鼓室图。A型鼓室图的原因多是镫骨底板固定时中耳导抗值增大,声顺降低。不同类型的鼓室图中提示可能耳硬化症所在的病理期不同。59耳中盖莱试验阴性53耳（89.83％），在耳硬化症的镫骨固定中盖来试验具有较高可靠性。卡哈切迹是镫骨固定导致耳硬化症患者全听骨链的共振频率被改变,在2000Hz处形成的谷形切迹，卡哈切迹通常被视为镫骨性耳硬化症的听力学重要特征之一。

在本研究中的59耳中42耳（71.19％）存在卡哈切迹。目前为止，颞骨高分辨CT（HRCT）及听力学检查是在诊断耳硬化症的常用的检查方法，但仍有部分不典型的耳硬化症被漏诊，手术中探查是目前确诊的唯一方式。

手术方式对听力的影响耳硬化症的目前手术治疗认为是最常见的方法，在使用镫骨底板开窗术联合植入人工镫骨使患者听力得到显著提高。镫骨手术提高听力的原理为通过植入人工镫骨来重建中耳传导机制。影响耳硬化症手术疗效的因素包括：手术方式、病变范围等均有一定的关系。有研究表明在镫骨手术中保留镫骨肌与不保留镫骨肌的术后ABG无差异，但认为保留镫骨肌具有防止声学损伤、在噪音中传音效果更有优势，在手术中应保留镫骨肌。

本研究中三组中使用的手术步骤及方法略有不同，但三种术式中，术后AC均较术前明显改善，ABG在组间比较无统计学差异。在此我们认为手术步骤的前后顺序对治疗改善耳硬化症患者听力上无差别，认为保留镫骨上结构的镫骨底板开窗术对改善听力有益处。但是在三种术式中，我们发现低频AC较高频的AC改善更为明显，这也与部分文献报道相似。我们对本研究中的术后ABG＞20dBHL的2例患者进行分析，发现这2例患者在影像学上为混合型且均使用顺行镫骨底板开窗术，对于病变范围较大的患者的手术治疗效果差于病变局限、单一的患者。

三种术式在治疗改善听力上无差别，但是在并发症发生率上存在一定的差异。在文献中报道，顺行镫骨底板开窗术眩晕、镫骨底板浮动等并发症风险较Fisch术式高[16,31]，本研究中与之相符。这可能与手术步骤有一定的关系。顺行镫骨底板开窗术在镫骨底板开窗前先去除镫骨肌、镫骨前后弓等，再进行镫骨底板开窗术，尤其是在使用冷机械切除去除镫骨上结构的过程中，折断或剪断镫骨前后弓的作用力可能传递至镫骨底板，增加刺激到前庭后出现了眩晕的风险。术中空气进入迷路也是导致耳硬化症术后出现眩晕的原因[19]。在本研究中，保留镫骨上结构的镫骨底板开窗术中的手术时间明显较顺行镫骨底板开窗术及Fisch术式时间短。保留镫骨上结构的镫骨底板开窗术手术时间短，可降低空气进入至迷路的风险，进而降低出现眩晕的风险。

激光辅助保留镫骨上结构的镫骨底板开窗术是一种可提高听力、可治疗耳鸣症状、并发症少、手术耗时少的手术方式。在手术中，在满足其使用适应症的情况下，可作为首选手术方式。